Задача
Аминокислота фенилаланин относится к одной из 20 протеиногенных аминокислот. В чем заключается биологическая особенность данной аминокислоты для человека по сравнению с такими аминокислотами как аспарагиновая кислота и глутаминовая кислота? Какую функцию выполняет фенилаланин в организме человека? Некоторые производители продуктов питания указывают информацию о содержании фенилаланина в своей продукции. Объясните, почему имеется необходимость отмечать наличие фенилаланина в продуктах питания? Для какой группы лиц это имеет наибольшее значение и почему? Чем чаще всего обусловлены особенности метаболизма фенилаланина у этой группы лиц?
1) Фенилаланин – незаменимая аминокислота, так как в клетках животных не синтезируется ее бензольное кольцо. Поэтому он относится к аминокислотам с неполярным радикалом и в связи с этим проявляются его свойства: формирование внутреннего компактного ядра в белковой молекуле и взаимодействие с гидрофобными лигандами.
2) В организме человека метаболизм фенилаланина осуществляется по 2-м путям: включается в белки или превращается в тирозин под действием специфической монооксигеназы – фенилаланингидроксилазы.
3) Данная реакция необратима и играет важную роль в удалении избытка фенилаланина, так как высокие концентрации его токсичны для клеток.
4) Информация о наличии фенилаланина важна для людей, страдающих от наследственного заболевания нарушения обмена веществ – Фенилкетонурии. Несоблюдение низкобелковой диеты сопровождается накоплением фенилаланина и его токсических продуктов, что приводит к тяжёлому поражению ЦНС, проявляющемуся, в частности, в виде нарушения умственного развития (фенилпировиноградной олигофрении).
5) Вследствие метаболического блока, обусловленного полным отсутствием активности печёночного фермента фенилаланин4-гидроксилазы, реже в связи с мутациями в генах, отвечающих за кодирование ферментов, обеспечивающих синтез кофактора фенилаланингидроксилазы — тетрагидробиоптерина (BH4), активируются побочные пути обмена фенилаланина, и в организме происходит накопление его токсичных производных — фенилпировиноградной и фениломолочной кислот, которые в норме практически не образуются. Кроме того, образуются также почти полностью отсутствующие в норме фенилэтиламин и ортофенилацетат, избыток которых вызывает нарушение метаболизма липидов в головном мозге.