Задача
Прочитайте внимательно текст. После ответьте на вопросы.
В 1985 году американский учёный Стенли Прузенер открыл новый инфекционный агент, после чего коллеги назвали его «сумасшедшим фантастом». Но уже в 1997 год он (С. Прузинер) получил за это открытие Нобелевскую премию. Эти инфекционные агенты он назвал ответственными за ряд нейродегенеративных заболеваний таких как: Фатальная семейная бессонница, болезнь Крейтцфельдта Якоба, синдром Герстманна-Штреусслера Шейнкера, болезнь куру.
1) Как называется этот инфекционный агент и какова их химическая природа?
2) К какой группе болезней с точки зрения инфекционного процесса можно отнести данные заболевания и почему?
1) Прионы – белки с аномальной третичной структурой, не содержащими нуклеиновые кислоты.
2) Относятся к медленным инфекциям, т.к. от момента заражения (попадания прионов в организм) до полного развития болезни может пройти 10-20 лет.
3) На рисунке представлены две молекулы. Опишите какой процесс, представленный на рисунке, происходит при данных заболеваниях.
4) Какие структуры обозначены на рисунках А и В оранжевым и зеленым цветом?
5) Приведите пример болезни неинфекционного характера, причиной которого также является процесс, изображенный на рисунке.
3) При прионных заболеваниях нарушается фолдинг белка PrP. На рисунке представлен процесс изменения вторичной структуры нормального белка, а точнее превращение \alpha-спиралей в \beta-слои, что приводит к формированию патологического варианта белковой молекулы, при неизменной первичной структуре.
4) На рисунках представлены элементы вторичной структуры белка. На рисунке А показаны \alpha-спирали, на рисунке В показаны \beta-слои.
5) Нарушение укладки ряда белков приводит к развитию нейродегенеративных заболеваний, например, болезни Альцгеймера.