Мне вообще-то нравится дышать
Гемоглобин — это тетрамерная, обеспечивающая транспорт кислорода молекула, название которой дал Хоппе-Сейлер в 1862 г. Гены, кодирующие отдельные глобиновые цепи, были первыми генами, для которых в 1979 г. удалось определить молекулярную структуру. Известно более 1000 генетических вариантов гемоглобина, различных по физико-химическим свойствам. Многие из них вызывают тяжёлые заболевания.
Гены гемоглобина – это кластеры генов, расположенные на 11 и 16-ой, на хромосомах человека, синтезирующие отдельные полипептидные цепи на разных этапах онтогенеза. Интересной особенностью этих генов заключается наличие специального локуса на каждой хромосоме, который ответственен за последовательную экспрессию цепей.
Задание 1. Укажите, какие структуры в организме участвуют в кроветворении в течении онтогенеза человека.
- Стенка желточного мешка 2. Печень 3. Селезёнка 4. Красный костный мозг 5. Тимус
Задание 2. Объясните, почему и когда организму человека необходима смена фетального гемоглобина на гемоглобин взрослого? Анализируя предложенную схему хромосом 11 и 16, предположите, почему при делециях генов гемоглобина, вызывающих -талассемию (11 хромосома), тяжесть заболеваний выше, чем при -талассемиях (16 хромосома)?
Адаптация организма под внутриутробное развитие: фетальный гемоглобин обладает повышенным сродством к кислороду и позволяет сравнительно малому объёму крови плода выполнять кислородоснабжающие функции более эффективно. Однако фетальный гемоглобин обладает меньшей стойкостью к разрушению и меньшей стабильностью в физиологически широком интервале pH и температур. Когда ребёнок рождается, он переходит на лёгочное дыхание и его кровь закисляется, что приводит к неэффективности работы фетального гемоглобина и нужно перейти на гемоглобин взрослого. На 16-ой хромосоме два генетических локуса, ответственных за синтез -цепи, а на 11-ой только один локус, ответственный за синтез -цепи. При потере на 16-ой хромосоме участка с геном -цепи есть ещё один, который способен синтезировать, в отличии от 11-ой хромосомы.
Задание 3. Заполните таблицу. В строках с 3 по 6 используйте слова: ПРИСУТСТВУЕТ, ОТСУТСТВУЕТ.
